¿QUÉ ES LA ENFERMEDAD DE HUNTINGTON?

Con motivo de la celebración el pasado 13 de noviembre del Día Internacional de la Enfermedad de Huntington, en la entrada de hoy os explicaremos en qué consiste esta enfermedad.

La Enfermedad de Huntington se manifiesta por la aparición gradual en un adulto joven de una tríada de síntomas motores, cognitivos y de conducta. Su diagnóstico se realiza como promedio a los 40 años.

El diagnóstico de la EH en un individuo de riesgo se basa en la presencia de los síntomas motores de:

• Corea (que son un conjunto de movimientos involuntarios que se asemejan a que la persona está bailando).
• Distonía (contracciones involuntarias de músculos).
• Bradicinesia (lentificación de movimientos voluntarios complejos).
• Y falta de coordinación.

Los signos motores más característicos son los movimientos coreicos involuntarios. Inicialmente, los movimientos ocurren en las extremidades distales como los dedos de las manos y de los pies, y también en algunos músculos faciales.

Poco a poco los enfermos presentan una marcha inestable y parecen andar bebidos. Con el tiempo los movimientos anormales se generalizan a músculos más proximales y axiales y acompañan al paciente mientras está despierto.

La disartria (dificultad para articular sonidos y palabras causada por una parálisis o una ataxia de los centros nerviosos que rigen los órganos fonatorios) y la disfagia incrementarán a lo largo de la enfermedad. Los pacientes también pueden presentar en un inicio distonía o movimientos lentos y un tono muscular incrementado, que les supone la aparición de posiciones anormales. Aunque la corea suele ser el síntoma que predomina inicialmente, pasado el tiempo, los síntomas más incapacitantes serán la rigidez, la bradicinesia progresiva y la falta de coordinación.

En referencia más al perfil neuropsicológico que nos podemos encontrar en una persona con Enfermedad de Huntington, tenemos que decir que las personas con esta enfermedad presentan disminución de la velocidad de procesamiento, alteración de funciones perceptivas, funciones ejecutivas y de algunos tipos de memoria.

Posiblemente, el primer déficit que se puede detectar en la mayoría de los pacientes afectados de Enfermedad de Huntington es la incapacidad de reconocer las emociones, incluso años antes de recibir el diagnóstico. Las emociones relacionadas con la desaprobación social como el rechazo o el enfado son las más frecuentes y desproporcionadamente alteradas en los pacientes con este diagnóstico.

Debido a toda esta problemática física, logopédica, funcional, psicológica y cognitiva que rodea este trastorno, la intervención la debe llevar a cabo un equipo multidisciplinar coordinado.

Autor: Emilio Marín Illescas

Neuropsicólogo & Psicólogo General Sanitario en Málaga.

Si desea mas información sobre el trabajo del neuropsicólogo en Málaga tanto para adultos como para niños, pueden pedir su cita en los teléfonos

951 028 685 – 687 610 116. También le invitamos a conocer nuestras instalaciones en Avd. Jane Bowles, 9 -Málaga-(Zona ciudad Jardín).